СУЖЕНИЕ УСТЬЯ АОРТЫ (АОРТАЛЬНЫЙ СТЕНОЗ)

Изолированный аортальный стеноз встреча¬ется редко, но, в сочетании с другими поражени¬ями клапанов, наблюдается в 15— 20% всех случаев порока сердца, чаще у мужчин. От собственно аор¬тального стеноза следует отличать так называемый подклапанный мышечный стеноз, представляющий собой самостоятельную форму заболевания (гипер¬трофическая асимметричная кардиомиопатия). Аор¬тальный стеноз может быть приобретенным и врожденным. Причинами приобретенного аорталь¬ного стеноза являются ревматизм, атеросклеротическое поражение и первично-дегенеративные изменения клапанов с последующим их обызвест¬влением. Самостоятельность последней формы вы¬зывает дискуссии. Некоторые авторы относят эту форму с первичным кальцинозом аортального кла¬пана к последствиям атеросклеротического или не¬распознанного ревматического процесса. Описаны отдельные наблюдения аортального стеноза при ревматоидном артрите и охронозе (алкаптонурии). При аортальном стенозе затрудняется ток крови из левого желудочка в аорту, вследствие че¬го значительно увеличивается градиент систоличес¬кого давления между полостью левого желудочка и аортой. Он превышает обычно 20 мм рт. ст., а иног¬да достигает 100 мм рт. ст. и более. Вследствие та¬кой нагрузки давлением повышается функция ле¬вого желудочка и возникает его гипертрофия, ко¬торая зависит от степени сужения аортального отверстия. Так, если в норме площадь аортального отверстия около 3 см2, то ее уменьшение вдвое вы¬зывает уже выраженное нарушение гемодинамики. Особенно тяжелые нарушения возникают при уменьшении площади отверстия до 0,5 см2. Коне-чное диастолическое давление может оставаться нормальным или слегка повышаться (до 10— 12 мм рт. ст.) вследствие нарушения расслабления ле¬вого желудочка, что связывают с выраженной гипертрофией его. Благодаря большим компенсаторным возможностям гипертрофированного левого желудочка, сердечный выброс долго остается нормальным, хотя при нагрузке он увеличивается меньше, чем у здоровых лиц. При появлении симптомов декомпенсации наблюдаются более выражен ное повышение конечного диастолического давления и дилатация левого желудочка. Клиническая картина. Аортальный стеноз может долго не вызывать каких-либо субъективных ощущений. Несмотря на относительно благоприятный прогноз при этом пороке, у 5—15% больных наступает внезапная смерть. Первыми проявлениями порока могут стать приступы стенокардии, обмороки или одышка. Приступы стенокардии обусловлены нарушением кровоснабжения головного мозга, реже - преходящими нарушениями ритма сердца вплоть до коротких периодов мерцания желудочков. При исследовании сердца вы являют смещение верхушечного толчка вниз, шестое межреберье и влево. Во втором межреберье справа от грудины нередко ощущается характерное систолическое дрожание. При выслушивании определяется выраженный систолический шум, который ослабевает по направлению к верхушке cердца и отчетливо проводится на сосуды шеи; II тон на аорте бывает ослаблен. При фонокардиографии помимо описанных выше изменений, иногда удается зарегистрировать аортальный тон изгнания через 0,04— 0,08 с после I тона. Он лучше регистрируется у левого края грудины. При выраженном стенозе пульс становится малым, мягким, с медленным подъемом. Есть склонность к снижению пульсового и систолического давления. ЭКГ долго может оставаться постоянной. Позднее выявляются отклонения электри ческой оси сердца влево и другие признаки гипертрофии левого желудочка: увеличение зубца R, снижение сегмента ST, изменение зубца Т в левых грудных отведениях. При рентгеновском исследовании определяется увеличение левого желудочка, позже может быть увеличено и левое предсердие. Характерны постстенотическое расширение восходящей части аорты, иногда кальцификация клапанов аорты. При эхокардиографии находят утолщение створок аортального клапана с множественным эхо-сигналом с них, уменьшение систолического расхождения створок клапанного отвестия в период систолы. Обнаруживается также гипертрофия межжелудочковой перегородки и задней стенки левого желудочка; конечный диастолический диаметр полости левого желудочка долго остается нормальным. Диагностика и дифференциальная диагностика. Для распознавания этого порока большое значение имеет обнаружение систолического шума во втором, а иногда в первом и третьем межреберьях справа у края грудины. Особенно характерно систолическое дрожание в той же области, но оно выявляется далеко не всегда; II тон на аорте бывает ослаблен. Иногда максимум систоли¬ческого шума определяется на верхушке или у ле¬вого края грудины, что требует дифференциальной диагностики с недостаточностью митрального кла¬пана, сужением легочной артерии и дефектом межжелудочковой перегородки. В таких случаях помо¬гает тщательная аускультация сердца и запись фонокардиограммы. В отличие от митральной недостаточности, при аортальном стенозе I тон на верхушке сохранен, а II тон на аорте ослаблен. Си¬столический шум имеет более грубый тембр и ром¬бовидную форму на фонокардиограмме, в отличие от убывающего шума при митральной регургитации. При вдыхании амилнитрита аортальный си¬столический шум усиливается, а при митральной недостаточности - ослабевает. При рентгеноскопии у больных митральным пороком рано удается вы¬явить отклонение пищевода на уровне левого пред¬сердия. В отличие от стеноза легочной артерии, при аортальном пороке ослаблен II тон на аорте, а не на легочной артерии. При рентгеновском исследо¬вании обнаруживается преимущественное увели¬чение левого, а не правого желудочка. В отличие от дефекта межжелудочковой перегородки, при аор¬тальном стенозе систолический шум проводится на сосуды шеи; II тон на аорте ослаблен. Систолический шум над аортой может вы¬слушиваться при других заболеваниях: ее атерос¬клерозе, расширении, вызванном гипертонией или сифилисом, недостаточности клапана аорты. В этих случаях систолический шум не бывает грубым или скребущим, обычно он более короткий и не имеет характерного для стеноза аорты усиления в сере¬дине систолы; II тон сохранен или даже усилен. Иногда трудно исключить аортальный сте¬ноз при обнаружении систолического шума на подюпочичной и сонной артерии, обусловленного их частичной окклюзией. При этом максимум шума определяется на шее или в надключичной ямке. Шум не занимает всей систолы и может исчезнуть при полной окклюзии артерии; II тон над аортой Бывает сохранен. Большие трудности возникают при диффе¬ренциальной диагностике аортального стеноза с мышечным и мембранным субаортальном стено¬зом. Так же как в случаях сочетания аортального стеноза с другими пороками сердца, большое зна-чение имеет эхокардиография. Редкой причиной аортального стеноза явля¬ется охроноз. На аутопсии: створки мирального клапана утолщены у основания, имеются участки черного цвета, основание клапана и фиброзное кольцо каль¬цинированы. Аналогичные изменения в аортальных заслонках. В интиме аорты пятна черного цвета, в области которых - фиброзные бляшки с атеромато¬зом и кальцинозом. В левой сонной артерии - ане¬вризма. В суставах и хрящах ребер - синовия черного цвета. Алкаптонурия - наследственное заболевание, характеризующееся отсутствием фермента оксидазы гомогентизиновой кислоты и, вследствие этого, на¬рушением обмена тирозина с накоплением в сое¬динительной ткани и выделением с мочой проме¬жуточного продукта обмена тирозина - гомогенти¬зиновой кислоты (ГГК). Образовавшаяся в избыточном количестве ГГК выделяется с мочой, что и придает ей темное окрашивание (в результате окисления ГГК). Ана¬логичное окрашивание мочи происходит при до¬бавлении к ней растворов оснований нитрата серебра и др., что может обуславливать ложноположительную реакцию на наличие сахара в моче. До второго или третьего десятилетия жизни единственным клиническим проявлением алкоптонурии является темное окрашивание мочи и пота. В дальнейшем, по мере накопления ГГК и ее поли¬меров в соединительной ткани, происходит характерное окрашивание в черно-синий или черно-коричневый цвет хрящей, связок, склер. Возможно отложение пигмента в почках, надпо¬чечниках, щитовидной железе, бронхах, сердце (на клапанах), в сердечной мышце, сосудах сердца, эндотелии сосудов. На первый план выступает тем¬ное окрашивание кожи в подмышечной области, паховой области (место большого скопления пото¬вых желез), ушных раковин, кисти, кончика носа (в местах, где хрящевая ткань покрыта тонким слоем кожи). Накопление ГГК в суставах, хрящах, связках приводит к постепенным дегенеративным измене¬ниям с развитием тяжелой суставной патологии, вплоть до анкилоза. Суставная патология присое¬диняется с третьего или четвертого десятилетия жизни больных. Поражение сердца при алкапто-нурии обусловлено дегенеративными изменениями сердечной мышцы, которые могут привести к на¬рушениям ритма. ГГК и ее полимеры откладыва¬ются на клапанах сердца, приводя к дальнейшей кальцификации с развитием кальцифицирующих пороков сердца. Прежде всего поражается аорталь¬ный клапан, а, в последующем, развивается и недостаточность кровообращения. Поражение по¬чек проявляется нефропатией, мочекислым диате¬зом и мочекаменной болезнью. Специального лечения алкаптонурии не су¬ществует. Считают, что назначение аскорбиновой кислоты в больших дозах не уменьшает образова¬ния ГГК, но тормозит ее связывание с соедини¬тельной тканью. Особенностью нашего наблюдения явилось развитие (помимо аортального стеноза) выражен¬ной недостаточности митрального клапана. Прогноз зависит от выраженности стено¬за. Основные, прогностически значимые симпто¬мы— боли в сердце, обмороки, признаки левожелудочковой недостаточности. Длительность жизни после появления этих симптомов— в среднем 5 лет, в 5% всех случаев— 10— 20 лет.