СУЖЕНИЕ ЛЕВОГО ПРЕДСЕРДНО-ЖЕЛУДОЧКОВОГО ОТВЕРСТИЯ (МИТРАЛЬНЫЙ СТЕНОЗ)

Митральный стеноз, как правило, имеет ревматическое происхождение, хотя у 1/3 больных в анамнезе нет указаний на острый ревматический полиартрит. Створки клапана обычно утолщены, сращены между собой; иногда эти сращения выра¬жены нерезко и относительно легко разделяются при оперативном вмешательстве. Эта форма сте¬ноза носит название "пиджачной петли". В других случаях сращение створок клапана сопровождает¬ся выраженными склеротическими процессами с обезображиванием подклапанного аппарата, кото¬рый не подлежит простой комиссуротомии. При этом митральное отверстие превращается в канал воронкообразной формы, стенки которого образу¬ются створками клапана и припаянными к ним сосочковыми мышцами. Такой стеноз сравнивают с "рыбьим ртом". Последняя форма стеноза требует протезирования митрального клапана. Ограниче¬нию подвижности створок способствует также кальцификация клапана. Митральный стеноз нередко сопровождается и митральной недостаточностью, хотя у 1/3 больных с этим пороком бывает "чи¬стое" сужение. Женщины составляют 75% больных митральным стенозом. В отдельных случаях этот порок является врожденным, сочетается с другими врожденными пороками. Поражение эндокарда другой природы обычно не сопровождается развитием выраженно¬го митрального стеноза, однако у отдельных боль¬ных, например, при адекватно леченном инфек¬ционном эндокардите, могут определяться отдельные признаки нерезкого сужения атриовен-трикулярного отверстия без выраженного наруше¬ния внутрисердечной гемодинамики. В норме площадь митрального отверстия со¬ставляет 4— 6 см2. При уменьшении этой пло¬щади вдвое достаточное наполнение кровью лево¬го желудочка происходит лишь при повышении дав-ления в левом предсердии. При уменьшении площади митрального отверстия до 1 см давление в левом предсердии достигает 20 мм рт. ст. В свою очередь, повышение давления в левом предсердии и в легочных венах приводит к повышению давле¬ния в легочной артерии (легочной гипертензии). Умеренное повышение давления в легочной арте¬рии может происходить в результате пассивной пе-редачи давления из левого предсердия и легочных вен на артериальное русло легких. Более значитель¬ное повышение давления в легочной артерии обус¬ловлено рефлекторно вызываемым спазмом артериол легких из-за повышения давления в устьях легочных вен и левом предсердии. При длительно существующей легочной гипертензии возникают органические склеротические изменения артериол с их облитерацией. Они необратимы и стойко под¬держивают высокий уровень легочной гипертензии даже после устранения стеноза. Нарушения внут-рисердечной гемодинамики при этом пороке ха¬рактеризуются прежде всего некоторым расшире¬нием и гипертрофией левого предсердия и, однов¬ременно, гипертрофией правых отделов сердца. В случаях чистого митрального стеноза левый желу¬дочек практически не страдает, и его изменения указывают на митральную недостаточность или дру¬гое сопутствующее заболевание сердца. Клиническая картина. Заболевание длительно может оставаться почти бессимптомным и обнаруживаться при случайном врачебном осмот¬ре. При достаточно выраженном стенозе, на тон или ином этапе заболевания, прежде всего появ-ляется одышка при физическом напряжении, а за¬тем и в покое. Одновременно могут быть кашель, кровохарканье, сердцебиение с тахикардией, нару¬шение ритма сердца в виде экстрасистолии, мер¬цательной аритмии. В более тяжелых случаях мит¬рального стеноза периодически может возникать отек легких в результате значительного повышения давления в малом круге кровообращения, на¬пример, при физическом напряжении. Приблизительно у 1/10 больных отмечаются упорные боли в области сердца, обычно в связи с выраженной ле¬гочной гипертензией. При осмотре больного с митральным стенозом выявляется акроцианоз, нередко своеобразный румянец на щеках. Больные обычно выглядят моложе своего возраста. На верхушке сердца мо-жет пальпироваться своеобразное дрожание, соответствующее диастолическому шуму при аускульатции сердца (так называемое, мурлыканье). В подложечной области, при достаточно выраженной гипертрофии правого сердца, возможна пульсация. При перкуссии сердца его верхняя граница определяется не по нижнему, а по верхнему краю III ребра или во втором межреберье. При аускульатции на верхушке выслушивается хлопающий I тон; через 0,06— 0,12 с после II тона определяется до¬бавочный тон открытия митрального клапана. Для порока характерен диастолический шум, более ин¬тенсивный в начале диастолы, или чаще в пресистоле, в момент сокращения предсердий. При мерцательной аритмии пресистолический шум исчезает. При синусовом ритме шум может выслушиваться только перед I тоном (прссистолический). У некоторых больных при митральном стенозе шумы в сердце отсутствуют, могут не, определяться и указанные изменения тонов сердца ("молчаливый" митральный стеноз), что обычно встречается при незначительном сужении отверстия. Но и в таких случаях выслушивание по¬сле физической нагрузки в положении больного на левом боку может выявить типичные аускультативные признаки митрального стеноза. Аускультативная симптоматика бывает атипичной и при выра-женном, далеко зашедшем митральном стенозе, особенно при мерцательной аритмии и сердечной недостаточности, когда замедление кровотока че¬рез суженное митральное отверстие приводит к ис¬чезновению характерного шума. Уменьшению то¬ка крови через левое предсердно-желудочковое от¬верстие способствует и большой тромб в левом предсердии. При чистом митральном стенозе мо¬жет быть также мягкий систолический шум I— II степени громкости, который лучше всего выслу¬шивается на верхушке сердца и вдоль левого края грудины. По-видимому, это шум изгнания, связан¬ный с большими изменениями подклапанного аппарата сердца. Возмо¬жен акцент II тона на легочной ар¬терии. При высокой легочной гипсртензии во втором межреберье слева иногда прослушивается диасто-лический шум— шум Грехема Стилла, обусловленный регургитацией крови из легочной артерии в правый желудочек при относительной недо¬статочности клапана легочной арте¬рии в связи с выраженной легочной пшертензией. Также может выслу¬шиваться систолический тон изгна¬ния над легочной артерией. Эти фе¬номены обычно возникают тогда, когда давление в легочной артерии в 2- 3 раза превышает норму. При этом часто развивается и относитель¬ная недостаточность трехстворчато¬го клапана, которая проявляется гру¬бым систолическим шумом в обла¬сти абсолютной тупости сердца у края грудины. Этот шум усиливает¬ся на вдохе и уменьшается во время форсированного выдоха. На ранней стадии заболевания рентгено¬логические изменения могут отсутствовать. На¬чальные рентгенологические признаки митрального стеноза выявляются при исследовании боль¬ного в косых положениях с приемом бария. Наблюдается отклонение пищевода на уровне ле¬вого предсердия по крутой дуге радиусом 4— 5 см. На более поздних стадиях, в типич¬ных случаях отмечается расширение второй и третьей дуг левого контура сердца. При тяжелом митральном стенозе определяются увеличение всех камер сердца и сосудов выше сужения, кальцификация створок митрального клапана. На ЭКГ выявляют расширение и зазуб¬ренность зуба Р в I и II отведениях, что указывает на перегрузку и гипертрофию левого предсер¬дия. В дальнейшем, в связи с прогрессированием гипертрофии правого желудочка, отмечается тен¬денция к правому типу ЭКГ, увеличение зубца R в правых грудных отведениях и другие изме¬нения. Нередко, иногда уже на ранних стадиях митрального стеноза, возникает мерцательная аритмия. Эхокардиография является наиболее чув¬ствительным и специфичным неинвазивным ме¬тодом диагностики митрального стеноза. При за¬писи в М-режиме обнаруживают отсутствие су-щественного разделения в диастолу передней и задней створок митрального клапана, однона¬правленное их движение, снижение скорости прикрытия передней створки, увеличение лево¬го предсердия при нормальном размере левого желудочка. Выявляются также деформация, утолщение, кальцификация створок. После появления признаков нарушения кровообращения, на фоне лекарствен¬ной терапии через 5 лет, умирает до по¬ловины больных. Диагностика и диффе¬ренциальная диагностика. В практической деятельности врача распознавание митрального стеноза ос¬новывается прежде всего на аускультативных данных. Однако в ряде случаев его аускульатативные признаки (диастолический шум на верхушке, хлопающий I тон, тон открытия) могут отсутство¬вать. Это часто бывает у лиц пожилого возраста, при мерцательной аритмии и, особенно при сочетании этих факторов. В таких случаях мысль о возможности митрального стеноза может возникнуть при выслушивании лишь тона откры¬тия митрального клапана, выраженной правограмме на ЭКГ и типичной для этого порока конфигу¬рации сердца. Причиной атипичности аускультативной картины могут быть как слабая выражен¬ность митрального стеноза, так и значительное изменение сердечной мышцы в результате ИБС. Наряду с этим, аускулътативные признаки, характерные для митрального стеноза, могут по¬явиться при ряде других патологических состояний. Так, пресистолический шум на верхушке сердца иногда определяют при недостаточности клапана аорты (шум Флинта), при стенозе трехстворчатого клапана, когда шум может отчетливо выслушивать¬ся и в проекции митрального клапана; при тяже¬лой легочной гипертензии различного происхож¬дения, наряду с шумом Грехема Стилла. Наиболее трудной бывает дифференциаль¬ная диагностика митрального стеноза с миксомой левого предсердия, при которой может выслуши¬ваться не только диастолический шум с пресистолическим усилием, но и хлопающий I тон на вер¬хушке и тон открытия митрального клапана. Тон открытия митрального клапана можно смешать с дополнительным тоном в диастоле при констриктивном перикардите. Громкий I тон наблюдается при тиреотоксикозе и других состояниях, сопро¬вождающихся гиперкинетическим кровообращени¬ем, что при тахикардии и систолическом шуме мо¬жет вызвать подозрение на митральный порок. При длительной легочной гипертензии у больных с митральным стенозом расширение легочной артерии иногда приводит к возникновению ее аневризмы. После своевременно проведенной закрытой комиссуротомии частой причиной ухудшения со¬стояния больного является развитие митрального рестеноза. Повторные операции в связи с этим про-изводятся у 1/3 больных, истинная же частота ре-стенозов - по некоторым оценкам встречается у 2/3 больных. По-видимому, главной причиной ре¬стеноза является рецидивирование ревматическо¬го процесса, но не исключается неполное разделе¬ние комиссур при пальцевой комиссуротомии. В течении митрального стеноза вы¬деляют три периода. В первом периоде, при кото¬ром степень сужения умеренная, достигается пол¬ная компенсация порока гипертрофированным ле-вым предсердием. При этом могут сохраняться работоспособность и отсутствовать какие-либо жа¬лобы. Во втором периоде, когда гипертрофирован¬ное левое предсердие уже не может полностью ком¬пенсировать нарушение внутрисердечной гемодинамики, возникают те или иные признаки застоя в малом круге кровообращения. Вначале сердцеби¬ение, одышка, кашель (иногда с примесью крови в мокроте) возникают лишь при физической нагруз¬ке. В некоторых случаях возможно появление дли¬тельных болей типа кардиалгии. Одышка и цианоз имеют тенденцию к нарастанию. В третьем пери¬оде, при легочной гипертонии, развиваются гипер¬трофия и дилатация правого желудочка. Появля¬ются характерные симптомы правожелудочковой недостаточности, набухание шейных вен, увеличе¬ние печени, отеки, асцит, гидроторакс; нарастает истощение.