НЕДОСТАТОЧНОСТЬ ЗАДНЕЙ ДОЛИ ГИПОФИЗА

Несахарный диабет, уменьшение АДГ. АДГ - стимулирует реабсорбцию воды в клубочках, основной стимулятор выработки - осмолярность крови. Абсолютный дефицит - АДГ совсем не вырабатывается. Причины - деструкция клеток, тракта, поражение резервуара АДГ (уменьшение АДГ в крови). Относительная недостаточность: При первичной нечувствитель-ности рецепторов трубочек и канальцев нефрона (генетический дефект). При этой форме концентрация АДГ в крови в норме. Причины 1. Опухоли гипоталамуса и гипофиза. 2. Сосудистые заболевания. 3. Гранулематозный зоб. 4. Черепно-мозговые травмы. 5. Иммунопатологические нарушения (АТ к нейросекреторным клеткам). Клиника Полиурия, жажда (до 20 литров в сутки). Состояние стабильное. Из-за полиурии нарушения сна. Лабораторная диагностика: Выявление причины, определение уровня АДГ, исследование мочи: повышение суточного объема, низкий удельный вес (1001-1005). Дифференциальная диагностика: 1. Сахарный диабет: похудание, слабость, уменьшение аппетита и др, удельный вес увеличивается, глюкоземия, глюкозурия. 2. Неврогенная полидепсия: проба с сухоедением: состояние ухудшается, жажда, уменьшение АД, объем диуреза не падает, удельный вес мочи низкий --> несахарный диабет. Проба с питуитрином: при несахарном диабете - уменьшение объема диуреза, увеличение удельного веса. Лечение Адиурекрин 50 мг 3 раза интраназально (вдыхать). Адеуретин - капли в нос. хлорпропамид 2 таб. в день перед едой. мочегонные: гипотиазид (задерживает воду) 50 мг 2-3 раза в день. АКРОМЕГАЛИЯ Увеличение СТГ, чаще у женщин. Причины 1. Эозинофильная опухоль с медленным ростом без увеличения внутричерепного давления, хромофобная аденома (большие размеры), смешанная опухоль (увеличение СТГ, пролактина) * Аденокарцинома - редко. 90% - микроаденома . 2. Избыток соматолиберина - микроаденома, увеличение СТГ. 3. Недостаток соматостатина - увеличение СТГ. СТГ - это 191 - аминокислотный одноцепочечный белок. Стимулирует рост костей. Влияет на липидный обмен - стимулирует липолиз. В печени синтезирует соматомедианы (около 50) - инсулиноподобный фактор роста - 1 и др. Уменьшается чувствительность периферической ткани к глюкозе (особенно ночью, под утро). Клиника 1. Изменение лица, кистей, стоп. Увеличивается объем мягких тканей, растет задержка жидкости в мягких тканях (отек). Увеличивается синтез соматомедиана - S --> увеличение количества сульфатов в хрящах --> растет объем. У больных характерно: увеличение носа, ушей, нижней челюсти (изменение прикуса, увеличение промежутков между зубами), увеличение пазухи носа, гипертрофируются голосовые связки --> изменение голоса, воспаление среднего уха, выступающие надбровные дуги, скуловые кости, увеличенный затулочный бугор, увеличение ширины ладони, стоп, пальцев. 2. Изменение кожи: плотная, не собирается в складку, грубые борозды на лице, поры расширены, сальность, увеличение потовых желез, повышенный рост волос. 3. Изменение мышц: гипертрофия в начальный момент, затем мышечная слабость. 4. Изменение костей: увеличение кортикального слоя, образуются костные шипы, увеличение объема хрящей, гипертрофия связок --> нарушение движения в суставах, деформация, дефигурация. 5. Изменение грудной клетки: кифосколиоз, бочкообразная с развернутыми реберными дугами, увеличение межреберных промежутков, уменьшение вентиляции --> бронхит, эмфизема, пневмосклероз. 6. Сердечно - сосудистая система: вторичная аТТ, гипертрофия ЛЖ, крупноочаговый кардиосклероз. 7. Сахарный диабет (уменьшение утилизации глюкозы тканями), уменьшение толерантности к глюкозе. 8. Внутренние органы: увеличение языка, гипертрофия сосочков (невнятная речь), увеличение щитовидной железы, увеличение почек, увеличение селезенки, симптом увеличения внутричерепного давления (головные боли). Диагностика Клиника: 1. Визуализация опухоли: рентгенограмма турецкого седла, КТ, ЯМРТ - изменение костей черепа и лица. 2. Осмотр глазного дна (симптом внутричерепной гипертензии). 3. Симптомы гипопитуитаризма (уменьшение других тропных гормонов в результате сдавливания клеток). 4. При рентгенограмме позвоночника исчезает талия позвонков, рентгенограмма стопы - увеличение пяточного бугра, рентгенограмма кисти - увеличение дистальных фаланг, окостенение связок в местах прикрепления к кости (шипы). 5. СТГ в крови: в норме 1,5 - 4 нг/мг. При определенном состоянии повышение СТГ может быть компенсаторным (кахексия, синдром малабсорбции, циррозе печени). 6. Нагрузочные пробы (при СТГ 6 - 8 нг/мг). 7. Определение СТГ, уровня глюкозы в крови: 75 г сахара на стакан воды, определение СТГ через час. При акромегалии СТГ тот же или выше (в норме глюкоза уменьшает выработку СТГ). Циркадность нарушается: не изменяется концентрация СТГ в зависимости от времени суток. 8. Консультация невропатолога. могут быть парестезии, боли в конечностях, потеря чувствительности (из - за полиневритов: разрастается периневрий, тунельный симптом - сдавление нервного ствола гипертрофированными связками). Дифференциальная диагностика Гигантизм - пропорциональное телосложение (увеличение СТГ), акселерантный рост - СТГ в норме, гипертрофическая остеоартропатия - плотная кожа, изменений суставов лица и туловища нет. СТГ в норме. Лечение При опухолях - оперативное лечение с трепанацией черепа. Осложнение - недостаточность передней доли гипофиза. Может быть интраназальный доступ под контролем рентгена. Механическая деструкция опухоли, коагуляция опухоли жидким азотом, имплантация капсулы с радиоактивным веществом (1 см от капсулы - некроз). Облучение протоновым пучком малоэффективно. 5 - 6 тыс. рентген на курс (1 раз в 1,5 - 2 года) не более 3 курсов. Гамма - терапия при большой опухоли. Лекарственные препараты: бромкриптин 2,5 мг 2 - 3 таб в день --> до 10 уменьшают продукцию опухолью СТГ, прием, если опухоль не найдена. Лечение длительное, в сочетании с рентгеном. Прогноз Благоприятное заболевание развивается медленно. Неблагоприятное: гипертрофия, изменение в суставах, сахарный диабет, изменение в сердечно - сосудистой системе. Неблагоприятно при активном росте опухоли, полиневри